Một trường hợp lâm sàng ít gặp
Th.S. BS Lê Kim Tuyến
PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh
Abstract: An 7-month-old boy, presenting with heart failure and murmur was investigated using echocardiogram in staff revealing an aortic-left ventricular tunnel between the aorta and the left ventricle, bypassing the aortic valve and thereby causing massive regurgitation through this connection as was demonstrated by Doppler ultrasonography. The patient was submitted to surgery to occlude the fistula through the aortic orifice under cardiopulmonary bypass. A postoperative echocardiogram revealed complete occlusion of the tunnel and the patient is completely free of symptoms.
Tóm tắt: Chúng tôi trình bày trường hợp 1 bé trai đến khám bệnh vì âm thổi tânm thu và suy tim, siêu âm tim sau khi hội chẩn nội-ngoai khoa chẩn đóan “Đường hầm ĐMC-TT” giữa ĐMC và thất trái, ngang qua van ĐMC do đó gây ra dòng hở nặng qua chỗ thông nối này đựơc ghi lại qua siêu âm Doppler. Bệnh nhân đươc gởi phẫu thuật để đóng “đường hầm” qua đường ĐMC dưới tim-phổi nhân tạo. Siêu âm tim sau mổ cho thấy “đường hầm” đóng kín, và bé không còn suy tim.
1.Tổng quan: Đường hầm ĐMC-TT (ALVT) được xem là một bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp[10,11], do có sự kết nối bất thường giữa ĐMC và TT, sự kết nối này bắt ngang qua van ĐMC. Đa số trường hợp dẫn đến hở van ĐMC nặng, nhanh chóng dẫn đến suy tim và tử vong.
Về cấu trúc giải phẫu học, là 1 ống nối giữa ĐMC và TT. Lỗ phía ĐMC ở xa chỗ nối bulbo-aortique, tách ra khỏi xoang valsalva bởi 1 gờ nổi lên, trong khi đó lỗ phía thất nằm giữa lá vành phải và trái.
Đường hầm ĐMC-TT tạo ra 1 đường nối thứ 2 bất thường giữa thất trái – ĐMC, tuy nhiên nó không đi xuyên vào vách cơ[10] , điều này có ý nghĩa trong tiếp cận phẫu thuật những bệnh nhân này [11] .
Điều trị phẫu thuật ALVT bằng cách mở ĐMC theo qui ước, 2 cm trên xoang vành, mục đích đóng đường hầm, không để lại sự thông nối cạnh van.
Trong bài này, chúng tôi mô tả 1 trường hợp ALVT ở một bé trai 7 tháng mà đã được chẩn đóan và phẫu thuật thành công.
2.Bệnh án:
Một bé nam 7 tháng tuổi đuợc bệnh viện bạn chuyển với chẩn đóan: vỡ túi phình xoang valsalva và hở van ĐMC.
Bé được phát hiện bệnh tim lúc 4 tháng tuổi lúc đi khám Bác Sĩ phòng mạch tư vì ho và suy dinh dưỡng. Cháu được giới thiệu siêu âm tim tại một trung tâm chẩn đóan với chẩn đóan: vỡ túi phình xoang valsalva vào thất phải, hở van ĐMC 4/4, tăng áp ĐMP nên được giới thiệu đến khám tại Viện Tim TP HCM.
Tiền sử: con thứ 2 trong gia đình, sinh thường, đủ tháng, cân nặng lúc sinh 3400g
Mẹ không mắc bệnh trong lúc mang thai, hay tiếp xúc hóa chất
Gia đình không có tiền căn gì đặc biệt
Khám LS: Mạch 100l/p, Huyết áp
Bé tỉnh, bú được, suy dinh dưỡng –3SD
Tim đều, âm thổi 2 thì 4/6 ở liên sườn 3 cạnh ức trái, T2 mờ.
ECG: nhip xoang, dày thất trái (hình 1)
XQ: bóng tim lớn tỷ lệ tim/ lồng ngực = 0,6 , lớn cung dưới trái (hình 2).
Siêu âm tim: (hình 3,4,5 )
Bản 1 (24/5) hở van ĐMC 4/4, van ĐMC 4 mảnh, kích thước TT = 42/31 mm, áp lực phổi trung bình 25 mmHg, phân xuất TTTT= 52%.
Bản 2 (24/5) hở van ĐMC 4/4 bẩm sinh type 2, van ĐMC 4 mảnh, thất trái = 39/28, FE=60%.
Bé được hội chẩn phẫu thuật ngày 26/5
Trong lúc hội chẩn nội-ngọai khoa, nhờ nghe tim (tính chất âm thổi đôi) và lứa tuổi phát hiện sớm (lúc 4 tháng tuổi), nên BS hội chẩn nghi ngờ đến bệnh “đường hầm ĐMC-TT”. Bé được làm siêu âm lại, với thống nhất chẩn đóan đường hầm ĐMC-TT.
Bé được phẫu thuật thành công ngày 10/11/06, phù hợp với siêu âm tim (hình 6)
3.Bàn luận:
Đường hầm ĐMC-TT là 1 bất thường hiếm gặp được tạo ra bởi 1 "kênh" nối giữa ĐMC lên và buồng tống thất trái. Được Edwards mô tả lần đầu tiên năm 1961 [2] , và nguồn gốc bẩm sinh được xác định vào năm 1963[1] . Trên lâm sàng bệnh biểu hiện là hở van ĐMC nặng.
Bệnh sinh: nguồn gốc bẩm sinh hiện nay đã được chấp nhận, nhưng nguyên nhân của bất thường này không phải duy nhất.
Cooley [1] nghĩ có sự liên hệ với bệnh Marfan do sự hiện diện mucopolysaccharide và giải thích "đường hầm" là do sự bóc tách ngược của ĐMC lên.
Somerville[7] cho rằng bất thường này là do sự phát triển bất thường phần đầu của "gốc động mạch" (bulbe arteriel).
Levy [5,6] cho rằng có 1 ĐMV phụ nối với thất trái bởi xoang cơ tim (sinusoide myocardique).
Đường hầm là 1 "kênh" nhỏ sinh ra ở sinus valsalva, thường là xoang vành phải. Phần trên tim, nó đi giữa ĐMC và ĐMP, qua phía trước vòng van ĐMC; phần trong tim, nó đi về phía VLT phía sau vùng phễu ĐMP để kết thúc tại buồng tống thất trái. Rất hiếm, lỗ phía trên đường hầm xuất phát từ xoang vành trái. Cần khảo sát kỹ nơi xuất phát ĐMV phải, vì trong báo cáo của nhóm tác giả pháp, trong 5 trường hợp phát hiện từ năm 1983-1995 có 2 trường hợp ĐMV phải xuất phát từ “đường hầm”[11]
Đặc điểm lâm sàng: đường hầm ĐMC-TT thường gặp ở nam, tỷ lệ nam/nữ là 2/1[3] , trên lâm sàng là biểu hiện hở van ĐMC nặng ở trẻ sơ sinh.
Chẩn đóan có thể phát hiện trước sinh [8] bằng siêu âm tim thai và các dấu hiệu gián tiếp được đánh giá bằng đo kích thước thất trái và ĐMC lên. Có khi phải cho sinh chủ động để phẫu thuật ngọai khoa sớm.
Thường trẻ sơ sinh nhập viện vì vô tâm thu với dấu hiệu ngọai vi hở van ĐMC: mạch rõ và dội mạnh, cách biệt chỉ số huyết áp, nghe có thổi tâm trương rõ và tiếng rù dọc bờ trái xương ức kèm âm thổi tâm thu. ECG có dấu hiệu tăng tải thất trái và XQ ngực thẳng có bóng tim lớn với giãn ĐMC lên, siêu âm tim cho chẩn đóan xác định.
Bệnh này có khi được chẩn đóan ở trẻ nhủ nhi khi hở van ĐMC không nhiều, diễn tiến từ từ đến khi xuất hiện dấu hiệu khó thở, nếu không điều trị trẻ sẽ diễn tiến tới vô tâm thu.
Bệnh rất hiếm gặp ở trẻ em và người lớn, khám LS sẽ thấy âm thổi đôi ở vùng đáy tim với dấu hiệu tăng biên độ mạch của ĐMC và siêu âm Doppler co phép chẩn đóan xác định.
Siêu âm tim: là 1 xét nghiệm chọn lựa
TM cho dấu hiệu gián tiếp với giãn thất trái thì tâm trương với rung tâm trương của lá trứơc van 2 lá (dấu hiệu của hở van ĐMC)
2D thấy “đường hầm” và “lộ trình” của nó ở mặt cắt cạnh ức trục dọc. Ở mặt cắt cạnh ức trục ngang có khi thấy “đường hầm” bắt ngang qua vòng van ĐMC.
Dopller xung và màu cho thấy 1 dòng phụt ngược liên tục trong đường hầm mà khác với dòng hở van ĐMC qua van.
Trên siêu âm tim ở thai nhi, trẻ sơ sinh và trẻ em nếu thấy hở van ĐMC, cần chẩn đóan phân biệt với đường hầm ĐMC-TT[10]
Chụp mạch có cản quang: chụp ĐMC lên trên xoang là 1 XN lựa chọn khác. Nó co phép thấy ĐMC lên giãn lớn ở mặt cắt trước trái hay trước phải. Đường hầm xuất hiện 2 thì của chu kỳ tim dưới dạng 1 sự thông nối nhỏ giữa ĐMC và TT. Ong thông có thể đi vào thất trái qua “đường hầm”. Khi tiến hành chụp mạch phải mô tả các tổn thong phối hợp, mô tả cấu trúc van và sự biến dạng của xoang vành. Ngày nay với sự tiến bộ hình ảnh siêu âm, cũng như chụp cắt lớp, chụp mạch ít được thực hiện. Một hướng mới hiện nay là dùng KT để can thiệp bít “đường hầm” trong bào thai.
Chẩn đóan phân biệt: đường hầm ĐMC-TT là 1 bệnh hiếm gặp, nó phải được nghĩ đến trước 1 bối cảnh hở van ĐMC ở thai nhi, trẻ sơ sinh, nhủ nhi. Cần chẩn đóan phân biệt với các thương tổn có âm thổi đôi: vỡ phình xoang valsalva, TLT kèm hở van ĐMC, hở ĐMC bẩm sinh, dò ĐMV, teo van ĐMP hoặc còn ỐĐM.
Điều trị và diễn tiến: diễn tiến đến suy tim là không tránh khỏi, tiên lượng xấu nếu không được phẫu thuật. Có nhiều kỹ thuật ngọai khoa được đưa ra. Có thể đóng lỗ phía ĐMC bằng khâu trực tiếp hoặc 1 miếng vá, đường hầm trong vách sẽ tồn tại và có thể phình vào buồng tống thất phải và dẫn đến tử vong. Vì lý do này, đa số tác giả thích ở 2 đầu đường hầm, thậm chí làm xẹp đường hầm trong VLT khi đóng lỗ phía ĐMC. Tử vong phẫu thuật khỏang 20%, nguy cơ này càng cao nếu phẫu thuật trước 2 tuổi.
Diễn tiến lâu dài cũng dè dặt bởi 80% bệnh nhân là không sữa chữa van ĐMC sẽ tiến triển hở van ĐMC. Dường như đóng bằng miếng vá ở 2 đầu, làm xẹp “đường hầm” cho kết quả tốt nhất [4,9] . Bởi vì có tác giả đã nghiên cứu cấu trúc của lỗ phía ĐMC không phải là vòng cơ, do đó phải dùng miếng vá để đóng, nhằm tránh biến dạng van ĐMC[10] .
4.Kết luận:
Đường hầm ĐMC-TT là 1 bất thường hiếm gặp, cần nghĩ đến trước 1 trẻ sơ sinh hay nhủ nhi có âm thổi đôi, họăc âm thổi tâm trương của hở van ĐMC. Bệnh này có thể chẩn đóan trước sanh khi thấy “hở van ĐMC nặng” trong bào thai. Bệnh cần có sự can thiệp ngọai khoa sớm sau khi có xác định chẩn đóan.
Hình 1: Nhịp xoang, trục trung gian, dày thất trái
Hình 2: bóng tim lớn, tỷ lệ tim/LN = 0.6, lớn cung dưới trái
Hình 3: Lỗ phía ĐMC của đường hầm TT-ĐMC
Hình 4: Lỗ phía thất trái của đường hầm TT-ĐMC
Hình 5: Dòng màu qua đường hầm (phía trên van ĐMC)
Hình 6: Lỗ đường hầm phía ĐMC
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. COOLEY RN, HARRIS LC, RODIN AE Abnormal communication between the aorta and the left ventricle. Aortico-left ventricular tunnel Circulation 1965;31:564-571
2. EDWARDS JE. Atlas of acquired disease of the heart and great vessels (vol 3). WB Saunders Company. Philadelphia 1961;1142 p
3. HOVAGUIMIAN H, COBANOGLU A, STAR A Aortico-left ventricular tunnel : a clinical review and new surgical classification. Ann Thorac Surg 1988;45:106-112
4. HUCIN B, HORVATH P, SKOVRANEK J, REICH O, SAMANEK M Correction of aortico-left ventricular tunnel during the first day of life. Ann Thorac Surg 1989;47:254-256
5. LEVY MJ, LILLEHEI CW, ANDERSON RC, AMPLATZ K, EDWARDS JE Aortico-left ventricular tunnel. Circulation 1963;27:841-853
6. LEVY MJ, SCHACHNER A, BLIEDEN LC Aortico-left ventricular tunnel. Collective review J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 84:102-109
7. SOMERVILLE J, ENGLISH T, ROSS DN Aortico-left ventricular tunnel. Clinical features and surgical management Br Heart J 1974 ; 36:321-328
8. SREERAM N, FRANKS R, WALSH K Aortic-ventricular tunnel in a neonate : diagnosis and management based on cross sectional and colour Doppler ultrasonography. Br Heart J 1991; 65:161-162
9. WARNKE H, BARTEL J, BLUMENTHAL-BARBY C Aortico ventricular tunnel.Thorac Cardiovasc Surg 1988;36:86-88
10. SIEW YEN HO, MICHAELA MURIAGO, ROBERT H. ANDERSON Surgical anatomy of aorto-left ventricular tunnel. Ann Thorac Surg 1998; 65: 509-14
11. MIGUEL SOUSA-UVA, ANITA TOUCHOT ET AL Aortico-left ventricular tunnel in fetuses and infants. Ann Thorac Surg 1996; 61: 1805-10
12. JOSE ALBERTO CALIANI, FLAVIO REIS GOUVEA ET AL Surgical treatment of aortic-left ventricular fistula. Rev Bras Cir Cardiovasc 2004; 19(2): 183-185